Врожденные пороки сердца у взрослых

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

Анамнез

Заболевание обычно протекает бессимптомно до третьей или четвертой декады жизни, когда развиваются одышка при нагрузке, повышенная утомляемость и сердцебиение.

Вышеуказанные симптомы часто сопровождаются легочной гипертензией (см. ниже).

Физикальное обследование

Парастернальный правожелудочковый толчок, широкий, фиксированный, расщепленный II тон сердца, систолический шум вдоль края грудины, диастолический, «громыхающий» шум тока крови через трикуспидальный клапан, выступающая волна v на яремной флебограмме.

ЭКГ

Неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Отклонение оси влево часто отмечают при нижнеперегородочном дефекте.

Рентгенограниа грудной клетки

Усиление легочного сосудистого рисунка, выступающие правый желудочек и ствол легочной артерии (левое предсердие обычно не увеличено).

ЗхоКГ

Дилатация правого предсердия и правого желудочка; на Допплер-ЭхоКГ — нарушение турбулентности трансатриального потока.

Радионуклидная ангиограмма

Неинвазивная оценка отношения легочный кровоток/ системный кровоток (ЛК/СК).

Врачебная тактика

Одышка и сердцебиение могут быть устранены с помощью дигиталиса и мягких диуретиков (гидрохлортиазид 50 мг в день). При ДМПП с отношением легочного кровотока к системному > 1,5 :1,0 рекомендуют восстановительную хирургию. Оперативное вмешательство противопоказано больным со значительной легочной гипертензией и отношением легочного кровотока к системному < 1,2 : 1,0.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Врожденные дефекты межжелудочковой перегородки могут спонтанно закрываться в период детства. Симптомы зависят от объема дефекта и степени легочного сосудистого сопротивления.

Анамнез

ЗСН в раннем детстве. У взрослых возможно бессимптомное течение болезни или развивается повышенная утомляемость и снижена толерантность к физической нагрузке.

Физикальное обследование

Систолическое дрожание и голосистолический шум у нижнего края грудины, громкий Пр, III тон сердца; шум тока крови через митральный клапан.

ЭКГ

Нормальна при небольших дефектах. Большие шунты приводят к дилатации левого предсердия и левого желудочка.

Рентгенограмма грудной метни

Расширение ствола легочной артерии, левого предсердия и левого желудочка с усилением легочного сосудистого рисунка.

ЭхоКГ

Увеличение левого предсердия и левого желудочка; дефект может быть визуа-лизирован; Допплер-ЭхоКГ показывает высокую скорость кровотока в выносящем тракте правого желудочка, вблизи дефекта.

Врачебная тактика

Повышенная утомляемость, незначительная одышка могут быть купированы применением дигиталиса, мягких диуретиков и т д. Оперативное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки показано, если ЛК: СК > 1,5:1. Для профилактики эндокардитов важно применение антибиотиков.

Открытый артериальный проток (ОАП)

Патологическое сообщение между нисходящим отделом аорты и легочной артерией связывают с рождением в высокогорье, при краснухе беременных.

Анамнез

Характерны бессимптомное течение болезни или одышка и утомляемость при физической нагрузке.

Физинальное обследование

Выраженный верхушечный толчок; громкий, «машинный» шум у левого края грудины в верхнем отделе. Диастолический компонент шума может исчезнуть при развитии легочной гипертензии.

ЭКГ

Обычна гипертрофия левого желудочка; гипертрофия правого желудочка при легочной гипертензии.

Рентгенограмма грудной клетки

Усиление легочного сосудистого рисунка, расширение ствола легочной артерии, восходящего отдела аорты, левого желудочка, иногда кальцификация

протока.

ЭхоКГ

Гипердинамический, увеличенный левый желудочек, ОАП часто определяют по двухразмерной ЭхоКГ. Допплер-ЭхоКГ позволяет установить патологический ин-тракардиальный кровоток.

Врачебная тактика

При отсутствии легочной гипертензии рекомендуют ушивание протока для профилактики инфекционного эндокардита, левожелудочковой дисфункции и легочной гипертензии.

Прогрессирующая легочная гипертензия (ПЛГ)

У больных со значительными и некорректированными ДМПП, ДМЖП или ОАП может быстро развиться необратимая ПЛГ с шунтированием не насыщенной кислородом крови в артериальное русло (шунт справа налево). Повышенная утомляемость, легкое головокружение и боль в грудной клетке часто обусловлены ишемией правого желудочка, сопровождаются цианозом, пальцами в виде «барабанных палочек», громким Ир, шумом пульмональной регургитации и признаками право-желудочковой недостаточности. ЭКГ и ЭхоКГ выявляют гипертрофию правого желудочка. Хирургическая коррекция врожденных дефектов противопоказана при тяжелой ПЛГ и наличии шунта справа налево.

Стеноз легочной артерии (СЛА)

При транспульмональном клапанном градиенте < 50 мм рт. ст. симптомы наблюдаются редко и нет тенденции к их прогрессированию. Градиент более высокой степени сопровождается одышкой, утомляемостью, болью в грудной клетке (ишемия правого желудочка).

Физииальное обследование

Выявляет набухание яремных вен с выступающей волной «а» на флебограмме, правожелудочковый толчок в парастернальной области, выраженное расщепление II тона сердца с мягким Пр, тон изгнания, следующий за ромбовидным систолическим шумом у левого края верхнего отдела грудины, IV тон сердца.

ЭКГ

Увеличение правого предсердия и правого желудочка при выраженном СЛА.

Рентгенограмма грудной клетки

Часто визуализирует дилатацию легочной артерии после стеноза и увеличение правого желудочка.

ЭхоКГ

Гипертрофия правого желудочка и «куполообразный» клапан легочной артерии. Допплер-ЭхоКГ точно указывает трансвальвулярный градиент.

Лечение

Должно быть направлено на профилактику инфекционного эндокардита. Стеноз тяжелой степени (градиент >50 мм рт.ст.) требует хирургической (или баллонной) вальвулопластики.

Коарктация аорты

Только коарктация участка аорты дистальнее устья левой подключичной артерии относится к хирургически корригируемым формам АГ (см. гл. 76). Обычно порок протекает бессимптомно, но может сопровождаться головной болью, повышенной утомляемостью или перемежающейся хромотой.

Физикальное обследование

Отмечается гипертензия на верхних конечностях, а также ослабление пульса бедренной артерии и снижение АД на нижних конечностях. В межреберьях пальпируются пульсирующие коллатеральные артерии. Систолический (и иногда диасто-лический) шум лучше выслушивается над верхними отделами спины.

ЭКГ. Гипертрофия левого желудочка.

Рентгенограмма грудной клетки

Узуры ребер, вызванные коллатералями; дистальная часть дуги аорты напоминает цифру 3.

Лечение

Хирургическая коррекция, хотя АГ может сохраняться после операции. Даже после коррекции необходима профилактика эндокардита посредством применения антибиотиков.