Медицинская библиотека. Сайт о лечении болезней лекарственных травах, сборах и растениях » Все о болезнях » Справочник Харрисона » Периферические невропатии, включая синдром Гийена-Барре

Периферические невропатии, включая синдром Гийена-Барре

1-12-2014, 13:33 Просмотров: 1400

Периферические невропатии, включая синдром Гийена-Барре


Поражение периферических нервов может быть первично аксональным (дис-тальное нарушение метаболической функции нейрона) или демиелинизирующим (с утратой миелиновой оболочки). Эти поражения вызваны целым рядом патологических процессов.


Клинические признаки (больные с признаками только периферической невропатии)

Симметричная дистальная сенсорно-моторная невропатия. Типичны приобретенные токсические или метаболические невропатии. Сначала развиваются симптомы нарушения чувствительности: пощипывание, покалывание, жжение или сег-ментарные расстройства чувствительности, такие как дизестезии в дистальных отделах конечностей, сначала стоп, затем кистей. В начале заболевания обычны симметричные проявления. В легких случаях сенсорно-моторные признаки могут отсутствовать. Ухудшение развивается афферентно и ведет к атрофии мышц, потере всех видов чувствительности, арефлексии, двигательной слабости, больше проявляющейся в группах мышц-разгибателей, чем в соответствующих им мышцах-сгибателях. В тяжелых случаях развиваются респираторные осложнения или дисфункция сфинктера. Течение во времени, распространение и тяжесть заболевания вари-абельны и зависят, в основном, от этиологии.

Мононевропатия. Ограничивается одним периферическим нервом. Повышает опасность механического ущемления, что может потребовать хирургического вмешательства.

Многоуровневая мононевропатия. Одновременное или последовательное вовлечение в патологический процесс изолированных, не смежных нервных стволов. Повышает возможность возникновения многоочаговой аксонопатии (как при вас-кулите) или приобретенной многоочаговой формы демиелинизирующей невропатии.

Полиневропатия. Широко распространенный патологический процесс, обычно симметричный дистальный, и развивается постепенно, распределение часто по типу «носки и перчатки». Значительно вариабелен по скорости развития и тяжести заболевания, могут сочетаться различные сенсорно-моторные признаки. Демиелини-зирующие полиневропатии: острая при синдроме Гийена—Барре (см. ниже); хроническая — при хронической демиелинизирующей полирадикулопатии, диспротеине-мии или карциноме. Атональные полиневропатии: острая, предполагает невропатию при порфирии или тяжелую интоксикацию; подострая — токсическое воздействие, сопутствующее системное заболевание (миелома, карцинома, диабет и т.д.) или алкоголизм; хроническая (годы) — возможные генетические или семейные нарушения. Смешанная аксонально-демиелинизирующая клиническая картина часто встречается при сахарном диабете.


Лабораторные исследования

Сперва: клинический анализ крови, СОЭ, анализ мочи, рентгенограмма грудной клетки, сахар крови, содержание В12 и фолиевой кислоты, электрофорез сывороточных белков, в случае подозрения на невропатию при васкулите скрининг на ДБСТ. В последующем проводят ЭМГ и изучение нервной проводимости (см. рис. 178-1 и табл. 178-1,178-2). Невробиопсия информативна, например, при сложной мононевропатии невыясненной этиологии. Биопсия важна в диагностике васкулита, ами-лоидоза, лепры и саркоидоза, когда кожные нервы уплотнены и пальпируются, или при диагностике определенных генетических заболеваний.


Синдром Гийена-Барре (СГБ)

Острая, часто восходящая, преимущественно моторная невропатия, которая возникает после инфекции, травмы или хирургического вмешательства. Описаны случаи заболевания СГБ после вирусной инфекции Эпштейна—Барр, инфекционного гепатита, инфекции ЦМВ, микоплазмы, ВИЧ и гастроэнтерита, вызванного Campylobacterjejuni. Проявляется демиелинизацией проксимальных нервных волокон (корешков) и моноцитарной инфильтрацией; вероятно, заболевание возникает из-за аутоиммунной сенсибилизации периферических нервов к миелину.

Клинические проявления. Часты миалгия и жалобы на нарушения чувствительности (парестезия). Мышечная слабость быстро (в течение дней) прогрессирует, достигая максимума у большинства больных на 7-10-й день. Типичные проявления заболевания: симметричная мышечная слабость, утрата сухожильных рефлексов и относительно хорошо сохраненная чувствительность. Обычно развивается билатеральный лицевой паралич. При одном из вариантов заболевания (синдром Миллера—Фишера) наблюдается офтальмоплегия, билатеральная слабость мимических мышц и тяжелая атаксия.

Диагностика. В СМЖ повышено содержание белка, но либо не содержится клеток, либо их количество невелико (менее 10). Скорость нервной проводимости замедлена, F-волны замедлены (см. гл. 161).

Лечение и прогноз. 90% больных полностью выздоравливают. Лечение заключается в поддерживающей терапии, включающей частое измерение ФЖЕЛ с низким порогом для интубации и вспомогательного дыхания. Плазмаферез, если его проводить в первые 2 нед заболевания, уменьшит тяжесть и ускорит выздоровление. Такой же эффект дает и внутривенное введение IgG (2 г/кг 5 дней). Устойчивая мышечная слабость наблюдается примерно у 10% больных. Терапия глюкокор-тикоидами не дает эффекта.


Хронические воспалительные демиелинизирующие невропатии (ХВДН)

Диагностика основана на распознавании клинических признаков, повышении содержания белка в СМЖ и замедлении скорости нервной проводимости. ХВДН —медленно прогрессирующее или рецидивирующее заболевание, тогда как при синдроме Гийена—Барре отмечается острое и монофазное течение. Лечение заключается в разумном сочетании стероидных препаратов, плазмафереза, иммуносупрес-соров (азатиоприн или циклофосфамид) и внутривенного введения IgG в больших дозах.

Рис. 178-1. Схема диагностического подхода к периферическим невропатиям (After Asbury AK, Harrison 's Principles of Internal Medicine, Update IV, McGraw-Hitt, New York, 1983, pp. 211-239).

 

 

Таблица 178-1 Показатели электрической активности мышц


 
В покое
Легкое сокращение
Максимальное сокращение
Здоровая
мышца
 
 
 
 
 
 
Кратковременная
активизация
после введения
игольчатого
электрода
Двух-, трехфазные
потенциалы,
амплитуда 2-5 мВ,
длительность
2-10 мс
Продолжительная
активизация
многих моторных единиц
(«полная интерференция»)
 
 
Денервированная мышца
 
 
 
 
 
 
 
 
Пролонгированная
активизация после
введения иглы;
потенциалы
фибрилляции
 
 
Высокоамплитудные
(5-15 мВ)
полифазные
потенциалы
«гигантские
моторные единицы»)
Уменьшенная
интерференция
с пробелами активности
 
 
 
 
 
 
Мышца
при миопатии
 
 
 
 
 
 
Пролонгированная
активизация после
введения иглы
 
 
 
 
Низкоамплитудные
(0,2-0,5 мВ)
полифазные
потенциалы
фибрилляции
Кривая с «полной»
интерференцией,
низкоамплитудная
 
 
 
 

 

Таблица 178-2 Исследование нервной проводимости


Показатели
Скорость проведения импульса
Латентное время в дистальной точке
Моторный нерв в норме
42-74 м/с, в зависимости от нерва
2-6 м/с, в зависимости от нерва
Аксонопатии отдельных волокон (диабетическая, алкогольная, уремическая, карциноматозная, связанная с питанием и т.д.)
Легкое снижение (35-40 м/с)
Удлинено
Аксонопатии с сегментарной демиелинизацией всех волокон (синдром Гиейна — Барре, дифтерия, метахроматическая лейкодистрофия, болезнь Краббе, Шарко — Мари — Тута и т.д.)
Значительно замедлена (10-15 м/с)
Удлинено
Очаговые компрессионные (ущемление) невропатии (например, срединный нерв при запястном синдроме сдавления)
Очаговое проведение замедлено в месте сдавления
Удлинено (более 4,5 м/с для срединного нерва)

 

Полиневропатии, связанные с системными заболеваниями

Сахарный диабет, уремия, порфирия (три типа), гипогликемия, недостаточность витаминов (В12, фолат, тиамин, пиридоксин, пантотеновая кислота), хронические заболевания печени, первичный билиарный цирроз, первичный системный амило-идоз, гипотиреоз, ХОБЛ, акромегалия, мальабсорбция (спру, глютеночувствительная целиакия), карцинома (сенсорная, сенсорно-моторная, аксональная или демие-линизирующая невропатии), лимфома, polycythemia vera, множественная миелома, доброкачественная моноклональная гаммапатия, макроглобулинемия, криоглобули-немия.


Полиневропатии, связанные с лекарственными препаратами и токсинами

Амиодарон, ауротиоглюкоза, цисплатин, дапсон, дисульфирам, гидралазин, изо-ниазид, метронидазол, мизонидазол, пергексилен, фенитоин, талидомид, винкрис-тин, акриламид, мышьяк (гербицид, инсектицид), крушина (ядовитая ягода), дисульфид углерода (промышленный), гамма-дикетон гексакарбоны (растворители), неорганический свинец, органические фосфаты, таллий (крысиный яд), пиридоксин (витамин).


Генетически обусловленные невропатии

Перонеальная мышечная атрофия (HMSN-I, HMSN-II), Дежерина—Сотта (HMSN-III), наследственные амилоидные невропатии, наследственная сенсорная невропатия (HSN-I, HSN-II), невропатия при порфирии, наследственная предрасположенность к параличу от сдавления нерва, болезнь Фабри, адреномиелоневро-патия, болезнь Рефсума, атаксия-телеангиэктазия, абеталипопротеидемия, гигантская аксональная невропатия, метахроматическая лейкодистрофия, шаровидно-клеточная лейкодистрофия, атаксия Фридрейха.

Причины мононевропатии

Установление причины мононевропатии основывается на определении места поражения путем обследования и регистрации ЭМГ (насколько дистально по отношению к нервному корешку впервые обнаруживаются электрофизиологические отклонения). Причинами могут быть: ущемление нерва (запястный синдром, болезнь Рота—Бернгардта и др.), прямая травма или смещение, сдавление опухолью (синдром Панкоста, при поражении плечевого сплетения; тазовый или ретроперитонеаль-ный, при поражении пояснично-крестцового сплетения), непосредственная инфильтрация нервной оболочки опухолью, сдавление ретроперитонеальной гематомой, плексит, сахарный диабет, опухоли периферических нервов, herpes zoster, паралич Белла, саркоидоз, лепрозный неврит.


Вам нравится статья "Периферические невропатии, включая синдром Гийена-Барре"? Оставьте свой отзыв о ней, а так же можете поделиться с вашими друзьями.
Уважаемый посетитель, Вы зашли на сайт как незарегистрированный пользователь. Мы рекомендуем Вам зарегистрироваться либо зайти на сайт под своим именем.